风湿性腰腿痛
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风湿病怎么治之干燥综合征有哪些临床表现

2019-12-02

风湿病怎么治之干燥综合征有哪些临床表现

1.外分泌腺损害

(1)眼部表现:干燥性角膜结膜炎的症状无特异性,常不引起病人注意,经询问才能发现。少数病人无眼部症状,检查才发现。干燥性角膜结膜炎的表现为持续眼有异物感、砂砾感、烧灼感、眼睑沉重感、眼睛干燥、眼前幕状遮蔽感。还有畏光、眼痛、反复发作的角膜炎或结膜炎。检查时可见泪腺肿大,球结膜血管扩张,白或黄色粘稠丝状分泌物,角膜小血管增生,结膜或角膜干燥,失去光泽。由于泪液分泌减少,局部防御机制解体,极易引起细菌、霉菌、病毒感染。严重病例有角膜翳、角膜穿孔、眼色素层炎或前房积脓。

(2)口腔:患者有不同程度口干。轻度干燥常易忽视。较重时,影响咀嚼,不能将干食物形成食物团块,并有吞咽困难,需饮汤水将食物送下,重者频频饮水。口干应与药物引起、唾液腺摘除后及其他原因引起者鉴别。

由于唾液分泌减少和抗菌能力降低,常发生重度龋齿,牙齿呈粉末状或小块状破碎,Z后脱落,只留残根,形成“猖獗龋”。或可反复发生舌与口腔溃疡或口角皲裂,检查舌系带底部很少有唾液积聚,按摩腮腺,很少或无唾液流出。双或单侧腮腺或与颌下腺肿大,应与其他原因引起的腮腺肿大鉴别。本病患者的唾液腺有实感,但不硬,无波动感,无压痛,多数表面光滑。如有可疑时,应作活体组织检查。

(3)呼吸系统:侵犯鼻粘膜腺体,可引起鼻腔干燥和鼻痂。鼻痂阻塞欧氏管可发生浆液性中耳炎,导致传导性耳聋。可有味觉和嗅觉异常。因咽部干燥而有持续性声音嘶哑。下呼吸道受累表现为慢性支气管炎、复发性间质性肺炎、胸膜炎、肺不张和支气管肺炎。病理可见呼吸道粘膜下腺体周围有淋巴和浆细胞浸润伴腺体萎缩,并有弥漫性间质性肺纤维化。有的患者可无明显肺部病变,但有限制性肺通气功能障碍与弥散能力降低。

(4)胃肠道:咽和食道干燥可引起吞咽困难。偶见环状软骨后食道狭窄及食道运动功能紊乱。本病有胃酸缺乏,表现为萎缩性胃炎、慢性胰腺炎等。胃粘膜活检显示慢性炎症细胞浸润。血中有胃壁细胞抗体,并可发生恶性贫血。

(5)肝脏:本病患者可伴有肝肿大。已知它是SS自身免疫性肝病的表现,其线粒体抗体的阳性率为10%。本病的自身免疫性肝病中,有慢性活动性肝炎、隐匿性肝硬化与原发性胆汁性肝硬化。

(6)胰腺:本病并发急与慢性复发性胰腺炎罕见。但可能有亚临床型的胰腺疾病。

(7)肾脏:本病患者可有肾小管功能缺陷。1/4患者尿酸化机制障碍,可发生肾小管酸中毒。尿浓缩功能降低,低渗尿,有时表现为肾性尿崩症及肾小管功能不全,还可有氨基酸尿、尿酸尿、葡萄糖尿和磷酸盐尿。肾活检可见肾间质淋巴细胞与浆细胞浸润伴肾钙质沉着和肾小管萎缩。发病机理可能与高丙种球蛋白血症引起的血液高粘稠度及肾实质淋巴细胞浸润,引起肾小管免疫损伤和肾小管基底膜中免疫复合物沉积有关。少数病例可合并肾小球肾炎,有IgM和补体在肾脏沉积并有低补体血症。

(8)皮肤表现:本病常见皮肤干燥。可伴有出汗减少,可能汗腺有慢性炎症。并可有皮脂腺的完全缺失与严重汗腺萎缩。外生殖器分泌腺常受累,可有外阴皮肤、阴道粘膜干燥和萎缩,有时伴烧灼感,易继发阴道念珠菌感染。亦有紫癜和皮肤溃疡,脂肪营养不良,皮肤毛细血管扩张、网状青斑、慢性荨麻疹和全身瘙痒等皮肤病变。

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2.有关系统、器官病变

(1)甲状腺疾病:部分患者并发自身免疫性甲状腺病,血清中可有抗甲状腺球蛋白抗体与抗甲状腺微粒体抗体。

(2)糖尿病:本病少数患者并发糖尿病。

(3)神经系统病变:少数病例可发生颅内血管炎并发偏瘫,及孤立性颅神经、多发性颅神经受侵犯和三叉神经病变。也可以发生外周神经病变,临床表现为知觉型或知觉运动型或精神症状、癫痫样发作。血管炎可能是本病神经病变的直接因素。

(4)肌肉病变:本病可发生重症肌无力,以及局灶性肌炎而无肌纤维坏死。肉芽肿性肌炎也可发生。

(5)关节病:约半数合并RA。可呈轻型复发性多关节炎,主要侵犯膝和肘关节,为自限性,不引起关节畸形。发病机理可能是免疫复合物引起。

(6)血管系统:少数合并结节性多动脉炎,重者可发生肌性动脉和小动脉的动脉炎,并发皮肤溃疡和外周神经病,伴高球蛋白血症性紫癜者为毛细血管炎。部分患者有雷诺现象,冷和情绪激动均可诱发。

(7)血液系统:常出现贫血,或白细胞、血小板减少。

(8)淋巴系统:主要有淋巴结反应性增殖,真性淋巴瘤等。


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